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维生素a缺乏病 具体表现会有哪些

放大字体  缩小字体 2018-04-09 02:47:31  阅读:4504 来源:本站原创 作者:田海蓉

  维生素a缺乏病在原来是很常见的,如今生活环境变好了,这种病已经属于罕见病了。但是罕见不代表没有,下面就让我们一起来了解一下维生素a缺乏病吧,如果不幸患上,也能做好准备。

  维生素A缺乏病又称蟾皮病,是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病,表现为皮肤干燥和粗糙,四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等,目前此病在国内已罕见。

  维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质,其中以眼、呼吸道、消化组,尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时,上皮干燥,增生及解化。维生素A促进生长发育,当它缺乏时生殖功能衰退,骨骼生长不良,生长发育受阻。

  到目前为止,维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外,维生素A是构成视觉细胞内感光物质的成分,维生素A缺乏时,对弱光敏感度降低,暗适应障碍,重症者产生夜盲。

  病因:1.原发性因素4岁以下儿童维生素A缺乏的发生率远高于成人,其主要原因是维A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿内。因此新生儿血清和肝脏维生素A水平明显低于母体。如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。

  2.消化吸收影响因素维生素A为脂溶性维生素,它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠胆盐的帮助,膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切联系。

  膳食中脂肪含量过低,胰腺炎或胆石症因胆汁和胰腺酶分泌减少,一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可影响维生素A和胡萝卜素的消化吸收。

  3.储存利用影响因素任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量,造成维生素A缺乏。一些消化性传染病,尤其是麻疹、猩红热、肺炎和结核病都会使体内的维生素A存储消耗尽,摄入则往往因适于不振或消化功能紊乱而明显减少,两者的综合结果势必导致维生素A缺乏病发生。

  治疗1.轻度维生素A缺乏可因吸收不良(如肠疾病、胃切除),代谢异常(发热)或过分丢失(肾炎)而发生维生素A缺乏,去除有关发病因素,给予富有维生素A的食物,如猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜、鱼卵、牛奶、豌豆苗、金针菜、苜蓿、红心甜薯、辣椒、河蟹、黄鳝、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类如杏、芒果和柿等。给予大剂量维生素A,若口服吸收不良,可改肌肉注射,使用时应注意长期大量应用维生素A可产生维生素A过多症。如有合并其他维生素缺乏,作相应补充。

  2.重症维生素A缺乏者口服不吸收者可肌内注射,症状改善后应逐步减量,防止长期大量应用产生维生素A过多症。对眼部病变应作局部治疗,皮损处可外涂水杨酸软膏或尿素霜,同时应纠正和补充合并缺乏的其他维生素和营养成分。

  宝宝缺乏维生素A的症状

  宝宝维生素A缺乏除了可引起典型的维生素A缺乏症(表现为干眼症、夜盲症、皮肤干燥角化等)。以外,最常见的是一种隐性缺乏,临床称之为“亚临床维生素A缺乏”,这种亚临床维生素A缺乏发病比例非常高,宝宝一般没有明显的眼部症状,仅仅表现为抵抗力低下,易患呼吸道和消化道感染,比正常宝宝易感染性增加2-3倍。

  结节性硬化病是一个我们比较陌生的疾病,结节性硬化病遗传性很强,一般患病都是家族遗传导致的。那么结节性硬化病有哪些指标,结节性硬化病临床表现是什么,我们就一起来看看吧。

  结节性硬化症(tuberous sclerosis)于1862年由von Recldinghausen首次报道,是一种常染色体显性遗传性疾病,外显率可变。其发生率为1/9500~1/20000。本病有阳性家族史者占20%~30%,60%~70%无阳性家族史。本病的致病基因有两种类型,I型定位于第9号染色体(9q34),Ⅱ型定位于16号染色体(16p13.3)。Ⅰ型和Ⅱ型引起的表现型可完全相同。在I型中有阳性家族史的比例较大,而Ⅱ型中散发病例较多。

  【病理改变】脑部的典型表现为室管膜下结节,常在侧脑室前角,显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞,结节有钙化趋势,数目多少不等。

  脑皮层也可见到一些硬的结节,颜色灰白,脑回表面隆起,直径大小约1~2cm,数目多少不等,显微镜下结节为神经胶质,由一些巨大的多核星形细胞所组成。这些结节可将正常脑皮层压薄。类似的病变还可见于中央灰质、脑干或小脑部位。

  结节性硬化症有时可见到部分皮层缺如,可能与新皮层形成时神经元移行受阻有关。在缺如部位的深部常可见岛状灰质异位或髓鞘脱失区。在一些有智力低下的患儿中可见到较多的皮层缺损区或多个结节。

  由于结节所在部位及大小不同,临床可表现各种神经系统症状及体征。

  【临床表现】

  1.皮肤表现 典型皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤及鲨鱼皮样斑。不一定每个病儿都具备这些全部改变。本病有时也可有咖啡牛奶斑,但数目不多。

  90%的病儿在出生时即可发现皮肤色素脱失斑,白色,与周围皮肤界限清楚,呈椭圆形或其他形状。由于色素脱失斑形状如桉树叶,有些文献又称此斑为桉树叶斑。大小不等,长径从1cm至数厘米。可见于躯干及四肢,分布不对称,面部很少见到。头皮部位有时可见到,该处头发亦变白。色素脱失斑在黄种人或黑种人体检时很容易发现,白种人有时则较难看出,但在紫外线灯(Wood氏灯)照射下很容易显出。

  每个病人色素脱失斑的数目多少不等,少时一块也没有,多时可达10余块。正常人有时也可见到1~2块色素脱失斑,无诊断意义。有些病人还可见到成簇的、数目较多的、形状不规则、面积较小的似纸屑状的小块色素脱失斑。

  面部血管纤维瘤为本病所特有的体征,以往称为皮脂腺瘤(adenoma sebaceum),实际并非皮脂腺,而是由血管及结缔组织所组成,颜色呈红褐色或与皮肤色泽一致,隆起于皮肤,呈丘疹状或融合成小斑块状,表明光滑无渗出或分泌物。散布在鼻的两旁及鼻唇沟的皮肤上,数目多时可延及下颌部位,有时额部也可见到。

  面部血管纤维瘤出生时见不到,4~10岁后逐渐增多,此体征有诊断价值百科,但并非全部病人均有此表现,大约70%~80%病人可见到。

  指(趾)甲纤维瘤位于指(趾)甲周围和指甲下面,象一小块肉状的小结节。大约15%~20%病人有此表现,女孩较男孩多见,但青春期前较少见到。多发的指(趾)甲纤维瘤对本病有诊断价值百科。

  部分病人在躯干两侧或背部有较多鲨鱼皮样斑,微微隆起于皮肤,边界不规则,表皮粗糙,青春期以后的病人20%~30%可见到此病变。有些病儿在出生时即可见到前额部皮肤有微微隆起的斑块,对诊断本病有帮助。

  2.眼部变化 眼底检查常可见到桑椹状星形细胞瘤或斑块状错构瘤和无色素区域。视网膜的错构瘤是本病重要的体征之一。虽然大的视网膜病变可以影响视力,但完全视力丧失者并不多见。偶尔病人视力丧失是由于视网膜剥离、玻璃体出血或巨大的病变昕引起。

  3.神经系统症状 最常见的症状是癫痫、智力低下,有时偶可见到偏瘫或其他局限性神经异常症状。80%~0%的病儿有癫痫,婴儿时期常表现为婴儿痉挛,较大儿可表现为复杂部分性发作或其他局限性发作,也可为全身强直一阵挛性发作或Lennox-Gastaut综合征。

  大约有60%的病儿有智力低下,程度轻重不等,智力低下常与癫痫同时存在,也有部分病儿只有惊厥而无智力低下。

  神经系统结节数目多少不定,常位于侧脑室底室管膜下,X-线平片可见有钙化影,但钙化需要时间,故婴儿不常见到,但CT早期即可发现密度增高,MRI可显示肿瘤与脑室的关系。结节的病理组织学属错构瘤,脑皮层也可见有结节,平均直径1~2cm,数目多少不定,肿瘤可引起颅压高、行为改变及难控制的惊厥。部分病例还可见脑皮层缺损区,可能与新皮层形成时神经元移行受阻有关,皮层缺如部位的深部常可见岛状灰质异位症或髓鞘脱失区。

  4.其他系统 结节性硬化症可累及除骨骼肌以外的身体其他部位。50%~80%的结节性硬化症病人肾脏有血管肌脂瘤(angyoIipomas此肿瘤组织学上属良性,由平滑肌、脂肪组织及血管所构成,肾脏肿瘤在小儿不似成人多见。

  三分之二的病人心脏有横纹肌瘤,这种心脏肿瘤病人大部分没有症状,典型的受累表现为生后不久出现心力衰竭,可由于心腔内肿瘤所引起。肺部受累仅见于1%的结节性硬化症小儿,女孩较男孩多见。

  【诊断标准】

  1.确诊本病 需具有表24-1所列的1条主要指标;或2条二级指标;或l条二级指加上2条三级指标。

  2.可能为本病 具有表24-1所列1条二级指标加上l条三级指标;或3条三级指标。

  3.怀疑为本病 1条二级指标或2条三级指标。

  为避免宝宝发生维生素A缺乏,因给予有效预防。全国提高儿童生命质量学术会议上提出的亚临床状态维生素A缺乏的防治方案是这样推荐预防性补充维生素A的:在调整饮食结构,适当增加动物性食物(如乳类、蛋类和动物内脏)和深色蔬菜的摄入的同时,应给予维生素A制剂补充干预:建议普通口服法为每日口服维生素A 1500-2000单位。

  维生素A的功效

  维生素A是人类发现最早的一种维持生命和健康所必需的微量因子,过去只把它看成是与视觉有密切关系的重要营养物质,仅用来治疗夜盲症和干眼病。但近几年来,医药界发现维生素A对多种疾病还具有特殊的预防与治疗作用。

  预防肿瘤作为维生素A的前体,β胡萝卜素具有较强的抗氧化和消除自由基的作用,是一种良好的抗癌物质。大量的研究结果证实,β胡萝卜素在癌症早期就可以有效地延缓、减少或阻断其恶变过程,能有效降低肺癌、胃癌、乳腺癌等恶性肿瘤的发病率。实验证明,长期吸烟者的肺癌高危人群,其体内的维生素A含量明显低于正常人。目前国内外一致认为,这种物质使癌症的预防医学进入了一个新的时代。

  治疗肿瘤维甲酸是维生素A的自然形式与衍生物的总称,近年来用维甲酸治疗中晚期癌症及进行性癌前病变均取得了可喜的效果。更令人鼓舞的是,用维甲酸分化诱导治疗白血病有突出的功效,被认为是白血病治疗的一个重大突破。与传统的化疗相比较,其最大优点就是患者耐受良好,副作用少。

  治疗皮肤病由于维甲酸类化合物能促使上皮细胞增生与更新,并对皮脂腺分泌有较强的抑制作用,所以对痤疮、银屑病、毛囊角化症等都有良好疗效。

  促使伤口愈合维生素A有促使黏多糖和胶原纤维生长的功能,故可以促使伤口愈合,尤其是对长期服用抗炎药所致的伤口愈合缓慢疗效显著,还具有阻止消化道溃疡出血的作用。

  既然维生素A有这么多好处,那么该如何摄取呢?对人类来讲,维生素A要从食物中摄取,而食物中的维生素A又主要以两种形式存在。一种是脂溶性维生素A前体,来自肝、蛋和乳制品等动物性食物中,其主要成分为视黄醇。

  目前市面上所出售的维生素A胶丸里不含天然视黄醇,也不含β胡萝卜素,而是维生素A醋酸酯,必须在人体内经过水解后才能转化为视黄醇发挥功能。所以,口服补充维生素A胶丸一定要在医生的指导下进行,如果盲目长期超量服用则会形成蓄积中毒,能造成恶心厌食、皮疹脱发及颅内压增高、肝脾肿大等。

  维生素A的另一种存在形式是水溶性维生素前体,即目前正被日益看好的β胡萝卜素。β胡萝卜素广泛存在于菠菜、芹菜、辣椒等绿色蔬菜中,能在肠道中转化为视黄醇而发挥功能,是一种安全、无毒、易被吸收的天然化合物。

  结语:通过上面的介绍,想必大家都了解到了缺乏维生素A的症状有哪些了吧。缺乏维生素A将会给我们的身体带来很多的疾病,严重影响到了我们的生活质量,所以在日常生活中我们要保持营养均衡,关注自己的身体变化。

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