原发性侧索硬化症是比较少见的一种疾病，也许很多人对于这种疾病还不是很了解，也不知道如何治疗肌萎缩性侧索硬化症。下面就来为各位介绍下这种疾病吧，让我们一起往下看。
原发性侧索硬化症
疾病概述
原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭，进展缓慢。
临床表现
(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。
(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。
(3)客观感觉正常，无意识智能改变。
辅助检查
(1)脑脊液检查多正常。
(2)肌电图检查为神经原性损害。
鉴别诊断
1.脊髓空洞症
伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。
2.脊髓肿瘤
常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。
一般治疗
1.加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
2.使用足支架，保持适当的活动。
吉尔伯特综合征很多人都不知道这是一种什么病，吉尔伯特综合征主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍引起的，一般男人发病更多些，这种病在任何年龄段都有可能发生。具体的我们来详细了解下吧。
吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见，可发生于任何年龄，但以15～20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。
病因
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。
临床表现
本病以男性为多见，可发生于任何年龄，但以15～20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力，消化不良或轻度肝区疼痛。
检查
肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡(400千卡/天)试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。
诊断
根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。
鉴别诊断
注意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎相鉴别。
并发症
可并发胆红素脑病、新生儿肝炎、病毒性肝炎等。
治疗
本病一般无需特殊治疗，且预后良好。
疾病描述
极罕见，选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损。
症状体征
(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常;
(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑;
(3)多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。
诊断检查
1、神经电生理
肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检
有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他
血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
结语：看完以上的内容，相信大家现在对于原发性侧索硬化症已经有一定的了解，希望对大家能够有所帮助，这种疾病因为不是很常见，因此大家对于它的了解也很少，相信大家现在应该不陌生了吧。
